Svjetski dan hemofilije – 17. april, obilježen je i ove godine u Kliničkom centru Univerziteta u Sarajevu (KCUS) s ciljem podizanja svijesti o tom rijetkom, nasljednom poremećaju koagulacije krvi.
Obilježavanje Svjetskog dana hemofilije na KCUS-u predstavlja važan korak ka daljoj edukaciji javnosti, unaprjeđenju tretmana i kvalitetnijem životu osoba s tim rijetkim poremećajem.
Prema riječima šefice Klinike za hematologiju prof. dr. Lejle Ibričević – Balić, u KCUS-u se primjenjuje savremen, multidisciplinaran pristup liječenju u sklopu Centra za hemofiliju, koji je sertificiran od Evropskog centra za hemofiliju. Pacijentima su dostupni svi vidovi njege na jednom mjestu: intravenozne terapije, edukacije za kućnu primjenu lijeka i edukacije članova porodice, složeni ortopedski zahvati, fizijatrijski tretmani i genetsko savjetovanje.
Hemofilija je hronični nasljedni poremećaj zgrušavanja krvi, dovodi do smanjenog zgrušavanja čime se povećava rizik od spontanih i produženih krvarenja, čak i nakon manjih povreda. Nastaje usljed nedostatka faktora koagulacije – proteina koji su ključni za proces zgrušavanja krvi. Najčešće se radi o nedostatku faktora VIII (Hemofilija A) ili faktora IX (Hemofilija B). Ovisno o količini tih faktora u krvi, hemofilija se klasifikuje kao blaga, umjerena ili teška.
Ta bolest se nasljeđuje, recesivno putem X hromozoma, što znači da gotovo isključivo obolijevaju muškarci dok žene mogu biti prenosioci. Drugi poremećaj koagulacije Von Willebrandova bolest – pogađa i muškarce i žene.
Na području Federacije Bosne i Hercegovine registrovano je oko 170 osoba s hemofilijom (Hemofilija A – 142, Hemofilija B – 27), dok se broj oboljelih od Von Willebrandove bolesti procjenjuje na oko 100.
Najčešće komplikacije hemofilije uključuju produžena krvarenja nakon povreda, krvarenja u velike zglobove i unutrašnje organe, a najteže su intracerebralna krvarenja koja mogu biti životno ugrožavajuća. Posebno zabrinjavajuća su ponavljana krvarenja u zglobove, koja dovode do trajne invalidnosti. Dijagnoza se postavlja na osnovu kliničkih simptoma, porodične anamneze i laboratorijskih testova, uključujući određivanje nivoa faktora VIII i IX te genetsko testiranje.
Liječenje hemofilije temelji se na nadomjesnoj terapiji faktorima koagulacije, koji se primjenjuju intravenski. Rana i redovna terapija omogućava osobama s hemofilijom da vode kvalitetan i gotovo normalan život. Ključno je da se terapija primijeni unutar dva sata od pojave prvih simptoma, a ne tek kad dođe do oteklina i bolova u zglobovima.
U Federaciji BiH većina oboljelih prima profilaktičku terapiju – redovne doze faktora koagulacije kako bi se spriječilo krvarenje, a ne samo liječilo kad do njega dođe, saopćeno je iz press službe KCUS-a.
(Vijesti.ba / FENA)